1. Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas
   
2. Izplatība, cēloņi un riska faktori
   
3. Klasifikācija (veidi, stadijas)
   

Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas

Organisma viena no imūnsistēmas daļām ir limfātiskā sistēma, kuru veido vairāki orgāni un struktūras, piemēram, limfmezgli un limfvadi, kā arī kaulu smadzenes, liesa, aizkrūtes dziedzeris, aukslēju mandeles, adenoīdi un nelieli šūnu sakopojumi zarnu traktā un citos orgānos. Pa limfātiskās sistēmas struktūrām cirkulē un deponējas jeb uzglabājas dažādas šūnas, kas nodrošina imūnsistēmas funkcijas. Limfātiskās sistēmas tīkls organismā darbojas arī kā organisma šķidruma līdzsvara uzturētājs un tai pat laikā kā filtrs, šķirojot un atbrīvojoties no dažādiem metabolisma blakusproduktiem, kā arī atpazīstot baktērijas un citas patoloģiskas vai novecojušas šūnas. Pēc tam filtrētais šķidrums nonāk atpakaļ asins cirkulācijā un tādējādi tiek nodrošināts nemitīgi darbīgs kontroles mehānisma loks. [1]

Ilustratīvi attēli "Limfātiskās sistēmas uzbūve" un"Limfmezgla uzbūve" (attēli adaptēti no Cancer Council NSW)

Lai labāk izprastu slimības gaitu un iespējamos simptomus, ir vērts pieminēt un izprast, ar ko atšķiras hroniska no akūtas slimības. Kaulu smadzenēs notiek asins šūnu veidošanās, kur tās ir dažādās brieduma stadijās, līdz ar to arī ģenētiskās izmaiņas var notikt dažādos šūnas nobriešanas posmos. Vienkāršos vārdos sakot, jo agrīnāk notiek izmaiņas šūnās, jo vairāk sāk veidoties un pastiprināti dalīties mazāka brieduma šūnas, kurām vēl nav nodrošināta iespēja veikt savu potenciālo funkciju. Līdz ar to arī slimības gaita un simptomi ir izteiktāki, jo gluži vienkārši nav šūnu, kas spēs nodrošināt organisma normālas imūnsistēmas funkcijas. Lai arī patoloģisko šūnu funkcija tāpat ir ietekmēta, tās kaut cik ir paspējušas sasniegt pietiekamu brieduma stadiju, līdz ar to ir vēl daļa šūnu, kas spēj veikt imūnsistēmas funkcijas.

Ievada noslēgumā nepieciešams izprast atšķirību starp atlikušajiem diagnozes terminiem, kas šajā gadījumā ir mieloleikoze, bet otrs leikozes tips ir limfoleikoze, kas arī var būt akūta un hroniska. Limfoleikoze un mieloleikoze atšķiras ar to, kāds šūnu veids ir ietekmēts. Hematopoēze jeb asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs ir kaskādes tipa process, kurā sākotnēji no vienas kopīgas cilmes šūnas dažādu faktoru ietekmē dalās un veidojas 2 galvenās šūnas – mieloīdā un limfoīdā priekšteču šūna. No šīm priekšteču šūnām tālāk turpina dalīties un veidoties noteiktas asins šūnu grupas. Piemēram, no limfoīdā priekšteča veidojas T un B limfocīti, bet no mieloīdā priekšteča – piemēram, neitrofīlie leikocīti, eritrocīti un citi imūnsistēmas šūnu veidi. [1]

Izplatība, cēloņi un riska faktori

HML incidence ir aptuveni 10-15 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku bez izteiktām rasu vai ģeogrāfiskā reģiona atšķirībām. Eiropā vidējais pacientu vecums diagnozes uzstādīšanas brīdī ir aptuveni 60-65 gadi. Kā arī HML sastopamības biežums laika gaitā ir pieaudzis saistībā ar kopumā pieaugušo dzīvildzi. [1]

HML gadījumā atšķirībā no citām šeit aprakstītajām hematoonkoloģijām ir konkrētas ģenētiskas izmaiņas, kas raksturo šo slimību un tās attīstību. Literatūras avotos dati nedaudz variē, bet kopumā vairāk nekā 90 % gadījumu pacientiem ar HML ir konstatējama tā dēvētā Filadelfijas hromosma. Mūsu šūnu kodolos ģenētiskais materiāls jeb dezoksiribonukleīnskābe (DNS) ir savīts un izkārtots kompaktās hromosomās, līdz ar to ar šādu ģenētiskā materiāla izkārtojumu tiek nodrošināts tas, ka šūnu dalīšanās procesā ģenētiskā materiāla sadale pa šūnām ir vienmērīga un kontrolēta. Hromosomas kodolā ir pa pāriem un DNS tajās ir izkārtots gēnos. Normā cilvēkiem nav tā dēvētā Filadelfijas hromosoma. Tā patoloģiski jaunizveidojas saplūstot kopā 2 citu hromosomu atsevišķiem reģioniem. Tā rezultātā jaunizveidotās hromosomas gadījumā jaunā gēnu kombinācija kodē citu, jaunu proteīnu, kas veicina nekontrolētu leikocītu augšanu un uzkrāšanos kaulu smadzenēs un asinīs. [1]

Attiecībā uz riska faktoriem, kas veicinātu šīs patoloģiskās ģenētiskās izmaiņas, šobrīd nav pierādīts, ka tas varētu būt saistāms, piemēram, ar smēķēšanu, noteiktām infekcijām vai kādu ķīmisku vielu ekspozīciju, kā arī nav pierādītas saistības ar iedzimtību ģimenē. Vienīgais zināmais un pierādītais riska faktors ir augstas enerģijas radiācijas jeb starojuma ietekme, kas varētu būt, piemēram, izdzīvojušajiem pēc atombumbas sprādziena vai kodolreaktora katastrofas. Risks HML attīstībai pieaug līdz ar vecumu un, attiecībā uz dzimumu, kopumā leikozes ir biežāk sastopamas vīriešiem, kas iekļauj arī to, ka HML diagnozei ir vīriešu pārsvars. [1]

Klasifikācija (veidi, stadijas)

Attiecībā uz HML veidiem, ir daži specifiski apakštipi. Piemēram, var būt arī Filadelfijas hromosomas negatīva HML, ko šādā gadījumā dēvē par atipisku HML. Kā arī vēl retāks apakštips ir hroniska mielomonocītiska leikoze, kur dominē monocītu šūnas, kas arī ir viens no imūnsistēmas šunu veidiem, kas arī ir viens no šūnu veidiem, kas attīstās no mieloīdās rindas priekšteča.

Attiecībā uz HML stadijām, to iedalījums, līdzīgi kā citām hematoonkoloģijām, atšķiras no vairumā izmantotās stadiju klasificēšanas sistēmas citām onkoloģiskām saslimšanām.

Stadijas un to raksturojums

Jāmin, ka akcelerācijas un blastu stadijā arī klīniski pacientam attīstās izteikti simptomi, kā arī veidojas jaunas ģenētiskas izmaiņas, kas pastiprināti veicina patoloģisko šūnu priekšteču jeb blastu veidošanos. 

[1] ESMO Clinical Practice Guidelines: Haematological Malignancies, 2018