Hodžkina limfoma
Slimība
Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas
Organisma viena no imūnsistēmas daļām ir limfātiskā sistēma, kuru veido vairāki orgāni un struktūras, piemēram, limfmezgli un limfvadi, kā arī kaulu smadzenes, liesa, aizkrūtes dziedzeris, aukslēju mandeles, adenoīdi un nelieli šūnu sakopojumi zarnu traktā un citos orgānos.[1] Pa limfātiskās sistēmas struktūrām cirkulē un deponējas jeb uzglabājas dažādas šūnas, kas nodrošina imūnsistēmas funkcijas. Limfātiskās sistēmas tīkls organismā darbojas arī kā organisma šķidruma līdzsvara uzturētājs un tai pat laikā kā filtrs, šķirojot un atbrīvojoties no dažādiem metabolisma blakusproduktiem, kā arī atpazīstot baktērijas un citas patoloģiskas vai novecojušas šūnas. Pēc tam filtrētais šķidrums nonāk atpakaļ asins cirkulācijā un tādējādi tiek nodrošināts nemitīgi darbīgs kontroles mehānisma loks.
Ilustratīvs attēls "Limfātiskās sistēmas uzbūve" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)
Attiecībā uz Hodžkina limfomu (HL) dažādu multifaktoru ietekmē sāk veidoties patoloģisks, specifisks šūnu veids. Lai arī šo patoloģisko šūnu veidošanās priekštecis tiek saistīts ar B limfocītiem, kas ir viens no organisma imūnsistēmas normālo šūnu tipiem, kas veido organisma antivielas, tomēr joprojām to izcelsme saglabājas neskaidra, jo to molekulārās īpašības atšķiras no jebkuras citas mūsu imūnsistēmas šūnas. Tad šīs jaunizveidotās patoloģiskās šūnas akumulējas dažādos limfoīdajos audos, piemēram, limfmezglos, kur tās izdala dažādus faktorus, kas piesaista citas imūnsistēmas šūnas virzīties limfmezgla virzienā, kā arī ietekmējot to funkciju un diferenciāciju. Tādējādi no šo patoloģisko šūnu un citu imūnsistēmas šūnu kopuma sāk veidoties lieli, patoloģiski limfmezgli, kas ir vizuāli novērtējami un taustāmi jeb palpējami. [1]
Ilustratīvs attēls "Asins šūnu veidi" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)
Izplatība, cēloņi un riska faktori
Aptuvenā incidence jeb saslimstība ar HL Eiropas Savienībā ir 2,3 gadījumi uz 100 000 cilvēku gadā, lai arī literatūras datos skaitļi mēdz variēt.[1] Literatūrā aprakstīts, ka augstāka saslimstība ir vērojama augstāku ienākumu valstīs, tomēr slimības izraisīti augstāki mirstības rādītāji ir zemu ienākumu valstīs. Lai arī kopumā HL ir salīdzinoši retāka hematoonkoloģiska saslimšana, tomēr pēc atsevišķiem literatūras datiem, tas ir biežāk sastopamais audzējs jauniešiem no 15 līdz 19 gadiem. [1]
HL pamatā ir divi galvenie attīstības vecuma pīķi, tas ir, no 15 līdz 30 gadiem un pēc 55 gadiem, kur gadi var nedaudz variēt atkarībā no literatūras datiem. Ģenētiskie faktori un pārmantotība pamatā neietekmē šīs slimības attīstību, tomēr riska faktori var būt saistīti ar dažādiem vīrusiem un baktērijām, kas var izraisīt hronisku imūnsistēmas stimulāciju, kā arī dažādi imūndeficīti jeb dažādu citu slimību dēļ izraisīts imūnsistēmas nomākums.
Piemēri:
- Epšteina-Barra vīruss (EBV);
- Novājināta imūnsistēma, piemēram, cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) infekcijas dēļ;
- Smēķēšana;
- Autoimūnas saslimšanas.
Klasifikācija (veidi, stadijas)
Viena no HL klasifikācijas metodēm ir histoloģiskā jeb mikroskopiski redzamās anatomijas un šūnu veida klasifikācija. Šobrīd tiek izmantota Pasaules Veselības Organizācijas (PVO) histoloģiskā klasifikācija, kur HL iedalās 2 galvenajos veidos – klasiskā HL, kas sastopama aptuveni 95 % gadījumu un iedalās vēl 4 apakštipos un nodulārā ar limfocītu pārsvaru HL, kas sastopama aptuveni atlikušajos 5 % gadījumu.
- Klasiskā HL – šajā gadījumā slimību definē mikroskopiski novērtējami specifiski šūnu tipi, kurus sauc par Hodgkin un Reed-Sternberg šūnām, kuras šīs slimības gadījumā tika aprakstītas jau 19. gadsimtā.
- Nodulārā ar limfocītu pārsvaru HL, kur izteikti ir vērojams limfocītu pārsvars, ko saka priekšā pats nosakums. Jāmin, ka starp diviem minētajiem galvenajiem Hodžkina limfomas veidiem būtiski atšķiras arī patoloģisko šūnu virsmas molekulārie biomarķieri.[1]
Attiecībā uz stadijas noteikšanu divas visbiežāk izmantotās klasifikācijas metodes ir Lugano klasifikācija un Ann Arbor klasifikācija, kas ir ar kopīgām iezīmēm, bet literatūrā arvien vairāk Lugano klasifikācija aizvieto Ann Arbor klasifikāciju.
Lugano klasifikācija:
- I stadija – izolēti iesaistīts viens limfmezgls vai cits viens limfātiskās sistēmas orgāns (piemēram, aizkrūtes dziedzeris, liesa). Retos gadījumos I stadijas apakštips var būt, ja patoloģiskās šūnas ir attīstījušās vienā ekstralimfātiskās sistēmas orgānā, kas apzīmē citus orgānus, kas neietilpst limfātiskajā sistēmā, piemēram, plaušas.
- II stadijas gadījumā ir iesaistīti vismaz 2 limfmezgli vienā diafragmas pusē, tas ir, virs vai zem tās. Diafragma ir galvenais elpošanas muskulis, kas atdala krūškurvja dobumu un vēdera dobumu.
- III stadija – iesaistīti limfmezgli gan krūškurvja dobumā, gan vēdera dobumā jeb abās diafragmas pusēs.
- IV stadiju var raksturot vairākos veidos:
- Piemēram, IV stadiju uzreiz piešķir, ja ir kāda no sekojošo orgānu iesaistēm, piemēram, kaulu smadzeņu, aknu vai ir vairāki plaušu bojājumi;
- Plaša viena vai vairāku ekstralimfātisko orgānu iesaiste ar vai bez saistītas limfmezglu iesaistes;
- Viena nesaistīta ekstralimfātiskā orgāna iesaiste ar vismaz 2 limfmezglu iesaisti vienā diafragmas pusē (kā pie II stadijas);
- Kāda ekstralimfātiskā orgāna iesaiste un limfmezglu iesaiste abās diafragmas pusēs kā pie III stadijas.
- Piemēram, IV stadiju uzreiz piešķir, ja ir kāda no sekojošo orgānu iesaistēm, piemēram, kaulu smadzeņu, aknu vai ir vairāki plaušu bojājumi;
| Ārstēšanas fāze | Mērķis |
| Remisijas indukcija | Remisija jeb maksimāla slimības ierobežošana |
| Uzturošā terapija | Recidīva jeb slimības atgriešanās riska novēršana |
| CNS profilakse | CNS recidīva jeb slimības atgriešanās riska novēršana |
| Stadija | Raksturojums |
| I stadija | Izolēti iesaistīts viens limfmezgls vai cits viens limfātiskās sistēmas orgāns (piemēram, aizkrūtes dziedzeris, liesa) |
| II stadija | Iesaistīti vismaz 2 limfmezgli vienā diafragmas pusē, tas ir, virs vai zem tās |
| III stadija | Iesaistīti limfmezgli gan krūškurvja dobumā, gan vēdera dobumā jeb abās diafragmas pusēs |
| IV stadija | Plaša viena vai vairāku ekstralimfātisko orgānu iesaiste ar vai bez saistītas limfmezglu iesaistes |
Hodžkina limfomas ārstēšanas fāzes, atkarībā no terapijas mērķa, un stadijas, to raksturojums
[1] ESMO Clinical Practice Guidelines: Haematological Malignancies, 2018
Materiālu sagatavoja: SIA “Roche Latvija”
Miera iela 25, Rīga, LV-1001, Latvija
E-pasts: riga.info_Latvija@roche.com
Materiāls sagatavots: 2024. gada augustā
M-LV-00000990