Slimība
- Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas
- Izplatība, cēloņi un riska faktori
- Klasifikācija (veidi, stadijas)
Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas
Organisma viena no imūnsistēmas daļām ir limfātiskā sistēma, kuru veido vairāki orgāni un struktūras, piemēram, limfmezgli un limfvadi, kā arī kaulu smadzenes, liesa, aizkrūtes dziedzeris, aukslēju mandeles, adenoīdi un nelieli šūnu sakopojumi zarnu traktā un citos orgānos. Pa limfātiskās sistēmas struktūrām cirkulē un deponējas jeb uzglabājas dažādas šūnas, kas nodrošina imūnsistēmas funkcijas. Limfātiskās sistēmas tīkls organismā darbojas arī kā organisma šķidruma līdzsvara uzturētājs un tai pat laikā kā filtrs, šķirojot un atbrīvojoties no dažādiem metabolisma blakusproduktiem, kā arī atpazīstot baktērijas un citas patoloģiskas vai novecojušas šūnas. Pēc tam filtrētais šķidrums nonāk atpakaļ asins cirkulācijā un tādējādi tiek nodrošināts nemitīgi darbīgs kontroles mehānisma loks. [1]
Ilustratīvi attēli "Limfātiskās sistēmas uzbūve" un"Limfmezgla uzbūve" (attēli adaptēti no Cancer Council NSW)
Lai labāk izprastu slimības gaitu un iespējamos simptomus, ir vērts pieminēt un izprast, ar ko atšķiras hroniska no akūtas mieloleikozes. Kaulu smadzenēs notiek asins šūnu veidošanās, kur tās ir dažādās brieduma stadijās, līdz ar to arī ģenētiskās izmaiņas var notikt dažādos šūnas nobriešanas posmos. Vienkāršos vārdos sakot, jo agrīnāk notiek izmaiņas šūnās, jo vairāk sāk veidoties un pastiprināti dalīties mazāka brieduma šūnas, kurām vēl nav nodrošināta iespēja veikt savu potenciālo funkciju. Līdz ar to arī slimības gaita un simptomi ir izteiktāki, jo gluži vienkārši nav šūnu, kas spēs nodrošināt organisma normālas imūnsistēmas funkcijas. Pretēji ar hronisku mieloleikozi (HML), lai arī patoloģisko šūnu funkcija tāpat ir ietekmēta, tās kaut cik ir paspējušas sasniegt pietiekamu brieduma stadiju, līdz ar to ir vēl daļa šūnu, kas spēj veikt imūnsistēmas funkcijas.
Ievada noslēgumā nepieciešams izprast atšķirību starp atlikušajiem diagnozes terminiem, kas šajā gadījumā ir mieloleikoze, bet otrs leikozes tips ir limfoleikoze, kas arī var būt akūta un hroniska. Limfoleikoze un mieloleikoze atšķiras ar to, kāds šūnu veids ir ietekmēts. Hematopoēze jeb asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs ir kaskādes tipa process, kurā sākotnēji no vienas kopīgas cilmes šūnas dažādu faktoru ietekmē dalās un veidojas 2 galvenās šūnas – mieloīdā un limfoīdā priekšteču šūna. No šīm priekšteču šūnām tālāk turpina dalīties un veidoties noteiktas asins šūnu grupas. Piemēram, no limfoīdā priekšteča veidojas T un B limfocīti, bet no mieloīdā priekšteča – piemēram, neitrofīlie leikocīti, eritrocīti un citi imūnsistēmas šūnu veidi.
Izplatība, cēloņi un riska faktori
Akūtas mieloleikozes (AML) incidence ir vecuma atkarīga ar to saprotot, ka slimības sastopamība izteikti pieaug vecumā pēc 60 gadiem, kur vidējais vecums diagnostikas brīdī ir aptuveni 70 gadi.[1] Pētījumi liecina, ka Eiropas populācijā laika gaitā ir pieaugusi AML sastopamība, kas varētu būt saistāma arī ar kopējo cilvēku novecošanos un ilgāku dzīvildzi.[1] AML ir kā otrs biežākais leikozes veids pieaugušajiem, tomēr kopumā tā tiek uzskatīta par salīdzinoši retu saslimšanu. [1]
AML raksturīgākie riska faktori:
- Toksisku ķīmisku vielu ekspozīcija, piemēram, slimības vēsturē izmantota ķīmijterapija, tabakas smeķēšana;
- Augstas enerģijas starojums jeb radiācija;
- Citas hematoloģiskas saslimšanas ar ietekmētu asins šūnu dalīšanos un diferenciāciju jeb nobriešanu;
- Retāk aprakstīta arī asociācija ar iedzimtām ģenētiskām saslimšanām, piemēram, Fankoni anēmija, Li-Fraumeni sindroms un citām.
Klasifikācija (veidi, stadijas)
AML veidu klasifikāciju piedāvā vairākas organizācijas, periodiski tās aktualizējot un atjaunojot. Klasifikācija, ko sniedz Pasaules Veselības Organizācija (PVO), var šķist sarežģīta, tomēr, neraugoties uz detaļām, galvenais, kas tiek ņemts vērā un arvien vairāk tiek aktualizēts, ir ģenētiskās izmaiņas, kas ir kā galvenais klasifikācijas kritērijs. Papildus tam tiek novērtēts arī procentuālais blastu daudzums jeb to attiecība pret citām asins šūnām kaulu smadzenēs un/vai perifērajās asinīs, kas var variēt atkarībā no konkrētā AML veida un ģenētiskajām izmaiņām. [1]
Attiecībā uz stadijām, AML nav klasiski zināmās stadiju klasificēšanas sistēmas, kādu, piemēram, izmanto lielākajai daļai citu orgānu sistēmu audzēju, kas veido norobežotu audzēja masu. Literatūras datos ar nelielām niansēm šī stadiju klasifikācija var atšķirties, bet kopumā AML klasificē sekojoši:
- Neārstēta, jaundiagnosticēta AML – pacientam ir slimībai raksturīgie simptomi un pazīmes, kā arī ir nosakāmas slimībai raksturīgās izmaiņas asins analīzēs un citos izmeklējumos, kas apstiprina diagnozi, piemēram, kaulu smadzeņu biopsijā, kas tiks aprakstīta pie diagnostikas;
- AML remisija – pēc ārstēšanas normalizējas izmaiņas asins analīzēs un citos izmeklējumos, kā arī pacientam nav slimībai raksturīgo simptomu;
- Refraktāra vai recidivējoša AML – refraktāras slimības gadījumā patoloģiskās šūnas nereaģē uz terapiju un tās ir nejūtīgas uz ārstēšanu. Recidivējošu slimību raksturo tās atgriešanās pēc remisijas perioda.
[1] ESMO Clinical Practice Guidelines: Haematological Malignancies, 2018