1. Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas
   
2. Izplatība, cēloņi un riska faktori
   
3. Klasifikācija (veidi, stadijas)

Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas

Organisma viena no imūnsistēmas daļām ir limfātiskā sistēma, kuru veido vairāki orgāni un struktūras, piemēram, limfmezgli un limfvadi, kā arī kaulu smadzenes, liesa, aizkrūtes dziedzeris, aukslēju mandeles, adenoīdi un nelieli šūnu sakopojumi zarnu traktā un citos orgānos. Pa limfātiskās sistēmas struktūrām cirkulē un deponējas jeb uzglabājas dažādas šūnas, kas nodrošina imūnsistēmas funkcijas. Limfātiskās sistēmas tīkls organismā darbojas arī kā organisma šķidruma līdzsvara uzturētājs un kā filtrs, šķirojot un atbrīvojoties no dažādiem metabolisma blakusproduktiem, kā arī atpazīstot baktērijas un citas patoloģiskas vai novecojušas šūnas. Pēc tam filtrētais šķidrums nonāk atpakaļ asins cirkulācijā un tādējādi tiek nodrošināts nemitīgi darbīgs kontroles mehānisma loks. [1]

Ilustratīvs attēls "Limfātiskās sistēmas uzbūve" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)

Lai labāk izprastu slimības gaitu un iespējamos simptomus, ir vērts pieminēt un izprast, ar ko atšķiras hroniska no akūtas limfoleikozes. Kaulu smadzenēs notiek asins šūnu veidošanās, kur tās ir dažādās brieduma stadijās, līdz ar to arī ģenētiskās izmaiņas var notikt dažādos šūnas nobriešanas posmos. Vienkāršos vārdos sakot, jo agrīnāk notiek izmaiņas šūnās, jo vairāk sāk veidoties un pastiprināti dalīties mazāka brieduma šūnas, kurām vēl nav nodrošināta iespēja veikt savu potenciālo funkciju. Līdz ar to arī slimības gaita un simptomi ir izteiktāki, jo gluži vienkārši nav šūnu, kas spēs nodrošināt organisma normālas imūnsistēmas funkcijas. Lai arī patoloģisko šūnu funkcija tāpat ir ietekmēta, tās kaut cik ir paspējušas sasniegt pietiekamu brieduma stadiju, līdz ar to ir vēl daļa šūnu, kas spēj veikt imūnsistēmas funkcijas. [1]

Ilustratīvs attēls "Limfmezgla uzbūve" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)

Ievada noslēgumā nepieciešams izprast atšķirību starp atlikušajiem diagnozes terminiem, kas šajā gadījumā ir limfoleikoze, bet otrs leikozes tips ir mieloleikoze, kas arī var būt akūta un hroniska. Limfoleikoze un mieloleikoze atšķiras ar to, kāds šūnu veids ir ietekmēts. Hematopoēze jeb asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs ir kaskādes tipa process, kurā sākotnēji no vienas kopīgas cilmes šūnas dažādu faktoru ietekmē dalās un veidojas 2 galvenās šūnas – mieloīdā un limfoīdā priekšteču šūna. No šīm priekšteču šūnām tālāk turpina dalīties un veidoties noteiktas asins šūnu grupas. Piemēram, no limfoīdā priekšteča veidojas T un B limfocīti, bet no mieloīdā priekšteča – piemēram, neitrofīlie leikocīti, eritrocīti un citi imūnsistēmas šūnu veidi.

Attiecībā uz hronisku limfoleikozi (HLL), dažādu ģenētisku izmaiņu dēļ patoloģiskās izmaiņas un šūnu veidošanās sākās kaulu smadzenēs. HLL gadījumā patoloģisko šūnu priekštecis ir B limfocīti, kas ir vienas no imūnsistēmas šūnām, kas mūsu organismā veido antivielas. Patoloģiskie B limfocīti sāk pastiprināti dalīties un kopumā tie izskatās pēc nelieliem, nobriedušiem limfocītiem kādi tie izskatītios arī vesela cilvēka asinīs, tomēr funkcionāli tie nespēj veikt savas funkcijas un ir “iestrēguši” pusceļā, esot nepilnīgi nobriedušiem.

Ilustratīvs attēls "Asins šūnu veidi" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)

Izplatība, cēloņi un riska faktori

HLL ir biežākais leikozes veids pieaugušajiem rietumu pasaulē, īpaši incidencei pieaugot pēc 80 gadu vecuma. [1] HLL veido aptuveni 40% no visām leikozēm pieaugušajiem. Aptuveni 10% pacientu ir jaunāki par 55 gadiem. Slimības sastopamība visā pasaulē ir pakāpeniski pieaugusi, kas skaidrojams arī ar kopējo cilvēku dzīvildzes pieaugumu un līdz ar to arī hematopoētiskās jeb asinsrades sistēmas “novecošanos” un dažādu bioloģisku izmaiņu norisi tajā. [1]

Viens no zināmajiem un galvenajiem riska faktoriem ir ģenētiskā predispozīcija, kas nozīmē to, ka risks saslimt pieaug 6-9 reizes cilvēkiem, kuriem ir ģimenes loceklis ar slimības vēsturē diagnosticētu HLL. [2] Attiecībā uz citiem riska faktoriem, ir dažādi pētījumi ierobežotā skaitā par vides faktoru ietekmi uz HLL, tomēr, kā ar jebkura cita audzēja vides riska faktoriem, tie ir sarežģīti precīzi novērtējami, līdz ar to arī attiecībā uz HLL tie joprojām ir neskaidri. Piemēram, literatūrā aprakstīti atsevišķi riska faktori ir dažādas ķīmiskas vielas, kas atrodas, piemēram, krāsvielās, kā arī ultravioletais (UV) starojums. [2]

Klasifikācija (veidi, stadijas)

Stadijas noteikšanā pamatā izmanto un kombinē 2 klasifikācijas sistēmas – Binet klasifikāciju un Rai klasifikāciju, kur katrā no tām raksturo citus parametrus.

Binet klasifikācijas stadiju apzīmē ar burtiem un tajā novērtētie parametri ir hemoglobīns un trombocītu skaits asinīs, kā arī iesaistītais limfātiskās sistēmas struktūru skaits. Minētā klasifikācijas sistēma ņem vērā 5 iespējami iesaistītās limfātiskās sistēmas grupas – kakla, padušu vai cirkšņu limfmezglus, kas var būt palielināti gan vienā, gan abās ķermeņa pusēs, kā arī liesu un aknu.

Binet klasifikācija hroniskas limfoleikozes stadijas noteikšanai

Rai klasifikāciju raksturo no 0 līdz IV stadijai un to raksturošanai izmanto limfocītu un citu asins šūnu skaitu, kā arī iesaistītās limfātiskās sistēmas struktūras.

Rai klasifikācija hroniskas limfoleikozes stadijas noteikšanai

[1] ESMO Clinical Practice Guidelines: Haematological Malignancies, 2018