1. Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas
   
2. Izplatība, cēloņi un riska faktori
   
3. Klasifikācija (veidi, stadijas)
   

Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas

Organisma viena no imūnsistēmas daļām ir limfātiskā sistēma, kuru veido vairāki orgāni un struktūras, piemēram, limfmezgli un limfvadi, kā arī kaulu smadzenes, liesa, aizkrūtes dziedzeris, aukslēju mandeles, adenoīdi un nelieli šūnu sakopojumi zarnu traktā un citos orgānos. Pa limfātiskās sistēmas struktūrām cirkulē un deponējas jeb uzglabājas dažādas šūnas, kas nodrošina imūnsistēmas funkcijas. Limfātiskās sistēmas tīkls organismā darbojas arī kā organisma šķidruma līdzsvara uzturētājs un tai pat laikā kā filtrs, šķirojot un atbrīvojoties no dažādiem metabolisma blakusproduktiem, kā arī atpazīstot baktērijas un citas patoloģiskas vai novecojušas šūnas. Pēc tam filtrētais šķidrums nonāk atpakaļ asins cirkulācijā un tādējādi tiek nodrošināts nemitīgi darbīgs kontroles mehānisma loks. [1]

Ilustratīvs attēls "Limfātiskās sistēmas uzbūve" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)

Ne-Hodžkina limfomas (NHL) gadījumā dažādu faktoru ietekmē veidojas ģenētiskas izmaiņas, kas veicina imūnsistēmas šūnu pastiprinātu dalīšanos un augšanu. Kā tiks minēts zemāk pie klasifikācijas sadaļas, NHL var veidoties no dažādām imūnsistēmas šūnām, kā arī tās klasificē gan pēc tā, no kura šūnu veida tas veidojies, gan arī pēc tā kādā šūnas attīstības cikla fāzē tas veidojies.

Izplatība, cēloņi un riska faktori

NHL ir visbiežāk sastopamā hematoonkoloģiskā saslimšana pasaulē, veidojot aptuveni 3 % no visām vēža diagnozēm. Dati pa gadiem variē, tomēr katru gadu pasaulē ir aptuveni puse miljona jaunu gadījumu. [1] Arī bērnu populācijā šī ir salīdzinoši bieža onkoloģiska diagnoze, esot kā 5. biežākais ļaundabīgais audzējs vecumā līdz 15 gadiem un veidojot aptuveni 7 % no visiem ļaundabīgajiem audzējiem tieši bērnu vidū. [1]

Riska faktori attiecībā uz NHL variē, atkarībā no NHL apakštipa. Piemēram:

• Vairāki NHL apakštipi tiek saistīti ar dažādām autoimūnām saslimšanām,
  piemēram, ar Hašimoto tiroidītu un celiakiju;
  
• Dažādu arodfaktoru ietekme;
  
• Slimības vēsturē esoša staru terapija;
  
• Smēķēšana;
  
• Aptaukošanās;
  
• Epšteina-Barra vīrusa (EBV) infekcija, cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV)
  infekcija.
  

Klasifikācija (veidi, stadijas)

Pēc Pasaules Veselības Organizācijas (PVO) histoloģiski jeb pēc mikroskopiskās anatomijas NHL klasificē 2 galvenajos veidos atkarībā no iesaistīto šūnu veida, tas ir, vai ir iesaistīti T vai B limfocīti. Katram no šiem veidiem vēl ir vairāki apakštipi, kā arī tie papildus ir iedalāmi pēc “agresivitātes”, ko nosaka pēc šūnu dalīšanās ātruma, ko devē arī par augstas vai zemas malignitātes limfomām. Atkarībā no augstas vai zemas malignitātes NHL tām atšķiras gan klīniskā gaita un iespējamā ārstēšanas efektivitāte, gan dzīvildzes prognoze. [2]

B šūnu limfomu apakštipi

Aptuveni 85 % no visiem NHL gadījumiem ir B-šūnu limfomas. [2] Biežāk sastopamās B šūnu limfomas ir difūza lielo B šūnu limfoma un folikulārā limfoma.

B šūnu limfomu apakštipi

T šūnu limfomu apakštipi

T šūnu limfomas veido aptuveni 15 % no visām NHL. [2]

T šūnu limfomu apakštipi

Attiecībā uz stadijas noteikšanu divas visbiežāk izmantotās klasifikācijas metodes ir Lugano klasifikācija un Ann Arbor klasifikācija, kas ir ar kopīgām iezīmēm, bet literatūrā arvien vairāk Lugano klasifikācija aizvieto Ann Arbor klasifikāciju.

Lugano klasifikācija:

• I stadija – izolēti iesaistīts viens limfmezgls vai cits viens limfātiskās sistēmas orgāns (piemēram, aizkrūts dziedzeris, liesa). Retos gadījumos I stadijas apakštips var būt, ja patoloģiskās šūnas ir attīstījušās vienā ekstralimfātiskās sistēmas orgānā, kas apzīmē citus orgānus, kas neietilpst limfātiskajā sistēmā, piemēram, plaušas.
  
• II stadijas gadījumā ir iesaistīti vismaz 2 limfmezgli vienā diafragmas pusē, tas ir, virs vai zem tās. Diafragma ir galvenais elpošanas muskulis, kas atdala krūškurvja dobumu un vēdera dobumu.
  
• III stadija – iesaistīti limfmezgli gan krūškurvja dobumā, gan vēdera dobumā jeb abās diafragmas pusēs.
  
• IV stadiju var raksturot vairākos veidos:
  • Piemēram, IV stadiju uzreiz piešķir, ja ir kāda no sekojošo orgānu iesaistēm, piemēram, kaulu smadzeņu, aknu vai ir vairāki plaušu bojājumi;
    
  • Plaša viena vai vairāka ekstralimfātiskā orgāna iesaiste ar vai bez saistītas limfmezglu iesaistes;
    
  • Viena nesaistīta ekstralimfātiskā orgāna iesaiste ar vismaz 2 limfmezglu iesaisti vienā diafragmas pusē (kā pie II stadijas);
    
  • Kāda ekstralimfātiskā orgāna iesaiste un limfmezglu iesaiste abās diafragmas pusēs kā pie III stadijas.
    

Stadijas un to raksturojums

[1] ESMO Clinical Practice Guidelines: Haematological Malignancies, 2018

[2] Cancer Council NSW, 2021