1. Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas
   
2. Izplatība, cēloņi un riska faktori
   
3. Klasifikācija (veidi, stadijas)

Par slimību, anatomiskā uzbūve, funkcijas

Organisma viena no imūnsistēmas daļām ir limfātiskā sistēma, kuru veido vairāki orgāni un struktūras, piemēram, limfmezgli un limfvadi, kā arī kaulu smadzenes, liesa, aizkrūtes dziedzeris, aukslēju mandeles, adenoīdi un nelieli šūnu sakopojumi zarnu traktā un citos orgānos. Pa limfātiskās sistēmas struktūrām cirkulē un deponējas jeb uzglabājas dažādas šūnas, kas nodrošina imūnsistēmas funkcijas. Limfātiskās sistēmas tīkls organismā darbojas arī kā organisma šķidruma līdzsvara uzturētājs un kā filtrs, šķirojot un atbrīvojoties no dažādiem metabolisma blakusproduktiem, kā arī atpazīstot baktērijas un citas patoloģiskas vai novecojušas šūnas. Pēc tam filtrētais šķidrums nonāk atpakaļ asins cirkulācijā un tādējādi tiek nodrošināts nemitīgi darbīgs kontroles mehānisma loks. [1]

Ilustratīvs attēls "Limfātiskās sistēmas uzbūve" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)

Lai labāk izprastu slimības gaitu un iespējamos simptomus ir vērts pieminēt un izprast, ar ko atšķiras hroniska no akūtas limfoleikozes (ALL). Kaulu smadzenēs notiek asins šūnu veidošanās, kur tās ir dažādās brieduma stadijās, līdz ar to arī ģenētiskās izmaiņas var notikt dažādos šūnas nobriešanas posmos. Vienkāršos vārdos sakot, jo agrīnāk notiek izmaiņas šūnās, jo vairāk sāk veidoties un pastiprināti dalīties mazāka brieduma šūnas, kurām vēl nav nodrošināta iespēja veikt savu potenciālo funkciju. Līdz ar to arī slimības gaita un simptomi ir izteiktāki, jo gluži vienkārši nav šūnu, kas spēs nodrošināt organisma normālas imūnsistēmas funkcijas. Šajā gadījumā kaulu smadzenēs uzkrājas daudz patoloģisko priekšteču šūnu jeb blastu, līdz ar to veidojas kaulu smadzeņu funkcijas nomākums un tiek ierobežota citu asins šūnu veidošanās un funkcionalitāte. Pretēji hroniskai limfoleikozei, lai arī patoloģisko šūnu funkcija tāpat ir ietekmēta, tās kaut cik ir paspējušas sasniegt pietiekamu brieduma stadiju, līdz ar to ir vēl daļa šūnu, kas spēj veikt imūnsistēmas funkcijas. [1]

Ilustratīvs attēls "Limfmezgla uzbūve" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)

Ievada noslēgumā nepieciešams izprast atšķirību starp atlikušajiem diagnozes terminiem, kas šajā gadījumā ir limfoleikoze, bet otrs leikozes tips ir mieloleikoze, kas arī var būt akūta un hroniska. Limfoleikoze un mieloleikoze atšķiras ar to, kāds šūnu veids ir ietekmēts. Hematopoēze jeb asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs ir kaskādes tipa process, kurā sākotnēji no vienas kopīgas cilmes šūnas dažādu faktoru ietekmē dalās un veidojas 2 galvenās šūnas – mieloīdā un limfoīdā priekšteču šūna. No šīm priekšteču šūnām tālāk turpina dalīties un veidoties noteiktas asins šūnu grupas. Piemēram, no limfoīdā priekšteča veidojas T un B limfocīti, bet no mieloīdā priekšteča – piemēram, neitrofīlie leikocīti, eritrocīti un citi imūnsistēmas šūnu veidi. [2]

Ilustratīvs attēls "Asins šūnu veidi" (attēls adaptēts no Cancer Council NSW)

Izplatība, cēloņi un riska faktori

Visbiežāk, ap 80-90 % gadījumu, ar šo leikozes tipu saskaras bērni, kur vecuma pīķis ir aptuveni 1-5 gadi. Pieaugušajiem tā tiek uzskatīta par retu saslimšanu. ALL attīstības riska faktori pieaugušajiem nav zināmi pretēji ALL attīstības riska faktoriem bērnu populācijā. [1]

Riska faktoru piemēri ALL attīstībai bērniem:

• Augstas enerģijas starojuma ietekme gan prenatāli, gan postnatāli jeb attiecīgi gan grūtniecības periodā, gan bērnam pēc dzimšanas;
  
• Iepriekšēja ārstēšana ar ķīmijterapiju;
  
• Dažādi ģenētiski sindromi, piemēram, Dauna sindroms, neirofibromatoze, Fankoni anēmija u.c.
  

Klasifikācija (veidi, stadijas)

Ir pieejamas dažādu organizāciju ALL veidu klasifikācijas sistēmas. Pasaules Veselības Organizācija (PVO) to klasificē atkarībā no iesaistīto šūnu veida un ģenētiskajām izmaiņām, ar to saprotot, vai pamatā ir iesaistīts T vai B limfocītu priekštecis un kādas ir tajā noteiktās ģenētiskās izmaiņas. Ņemot vērā ALL veidu, ir iespējams izteikties arī par aptuveno slimības risku un prognozēm.

Attiecībā uz stadijām, ALL nav klasiski zināmās stadiju klasificēšanas sistēmas, kādu, piemēram, izmanto lielākajai daļai citu orgānu sistēmu audzēju. Līdz ar to ALL iedala sekojoši:

• Neārstēta – raksturo pacientus ar jaundiagnosticētu ALL un vēl nesaņemtu terapiju. Pacientiem arī ir slimībai raksturīgie simptomi un pazīmes, kā arī raksturīgās izmaiņas asins analīzēs un citos diagnozes apstiprināšanai nepieciešamajos izmeklējumos;
  
• Remisija – raksturo pacientus, kuriem pēc ārstēšanas vairs nav konstatējamas slimībai raksturīgās izmaiņas, kas attiecas gan uz asins analīzēm un citiem izmeklējumiem, gan uz pacienta simptomiem un pazīmēm;
  
• Recidīvs – ja pēc remisijas slimība atgriežas. [1]

[1] ESMO Clinical Practice Guidelines: Haematological Malignancies, 2018

[2] Cancer Council NSW, 2021